¿Qué es Distonía?

"Es un síndrome neurológico que se caracteriza por contracciones musculares involuntarias, las cuales causan movimientos espamódicos o posturas anormales".

Definición

La distonía es un síndrome que consiste en contracciones musculares sostenidas. Generalmente causa torsiones, movimientos repetitivos y/o posturas anómalas.

Puede presentarse también con "tícs" regulares o irregulares, superpuestos a las contracciones musculares. Afecta a una o varias partes del cuerpo y frecuentemente es doloroso. Los movimientos desaparecen al dormir; se piensa que la causa de estas posturas anómalas tiene su origen en una área del cerebro, conocida como los ganglios basases. Los mensajes para iniciar las contracciones musculares necesarias para los movimientos específicos de­ cuerpo son originados en dicha región. Al no cumplir bien su función, los ganglios básales serian los causantes de un mal funcionamiento neurológico.

No hay pruebas de laboratorio que confirmen el diagnóstico distónico. Este se hace sobre la base de análisis e historia clínica neurológica. Un medico neurólogo, familiarizado con distonías, reconocerá las características de movimientos distónicos anormales. Sí el médico sospecha que la distonía puede ser secundaria a otra condición, algunas pruebas de laboratorio pueden confirmar o refutar dicha sospecha.
Las distonías pueden tener una causa desconocida (idiopática) o pueden deberse a causas identificadas como secundarias tales como golpes, tumores, pérdidas anormales de sangre, daño cerebral durante el parto, exposición a drogas neurolépticas y desórdenes metabólicos.

Cuando la enfermedad se desarrolla en adultos es m s probable que se focalice en una sola parte del cuerpo. También suele ocurrir que la distonía comience en forma generalizada. Esta no afecta el estado mental y, si las limitaciones físicas no son demasiado severas, los adultos pueden continuar con su trabajo y los niños pueden estar capacitados para continuar sus estudios. Sin embargo, es necesario hacer algunas adaptaciones para disminuir la incomodidad física.
La distonía puede ser hereditaria, particularmente cuando se presenta en menores. Es usual que los pacientes y sus familias sean interrogados cuidadosamente. Si se confirma, se les ofrece "consejos genéticos" a aquellos que lo deseen.

Clasificación

CLASIFICACION DE DISTONIAS POR SU LOCALIZACION EN EL CUERPO.

- DISTONIA FOCAL:
Es rara vez es hereditaria, comienza en la edad adulta, ocasionalmente es inducida por medicamentos, afecta a una parte del cuerpo:
·Los párpados: Blefaroespasmo
·La boca: Distonía oromandibular
·La laringe: Disfonía espasmódica
·Cuello: Tortícolis espasmódica
·Brazo, mano: Calambre de­ escribiente

- DISTONIA GENERALIZADA:
Su inicio es más común en niños/as y adolescentes. El 50 % de los casos es hereditario. Frecuentemente comienza con una inversión y flexión plantar.

- HEMIDISTONÍA:
Se debe frecuentemente a causas secundarias, como son los golpes. La distonía afecta sólo el lado derecho o izquierdo de­ cuerpo (brazo y pierna).

- DISTONIA SEGMENTAL:
La distonía segmental afecta dos o más partes adyacentes del cuerpo.

- DISTONIA MULTIFOCAL:
La distonía multifocal afecta a dos o más partes del cuerpo, no interrelacionadas.

Descripción

a) Blefaroespasmo:

Es una distonía focal de los músculos que rodean los ojos. El primer síntoma del blefaroespasmo puede ser un parpadeo incontrolable, especialmente con la luz brillante. En algunos casos, solo un ojo es afectado en un comienzo, pero al tiempo, se cierran ambos. Los espasmos pueden llegar a ser tan frecuentes, al extremo de impedir la visión, aunque los ojos y la visión sean totalmente normales.

b) Distonia Oromandibular:

Es una distonía focal de los músculos de la mandíbula, lengua y boca. Los espasmos pueden provocar el cierre o apertura repentina de la boca. Es posible que la dicción también se presente distorsionada.

c) Enfermedad de Meige o Síndrome de Meige:

Es una combinación de "blefaroespasmo y distonía oromandibular".

d) Distonía Laríngea o disfonía espasmódica:

Es una distonía foca­ de los músculos relacionados con la voz y la lengua, la que provoca una voz que se escucha como constreñida, cansada y forzada.

e) Tortícolis Espasmódica:

Es una distonía focal del cuello, los espasmos musculares provocan la torsión del cuello hacia uno u otro lado, hacia adelante o hacia atrás. El cuello tiene tirones, se dobla o tiene pequeños espasmos; habitualmente se mantiene en forma persistente hacia una sola dirección.

f) Calambre de­ Escribiente:

Es una distonía focal de la mano, que causa espasmos o contracciones musculares de la mano y del antebrazo, al momento de comenzar a escribir u otra actividad especifica como tocar violín.

g) Distonía Generalizada:

Este tipo de distonía a veces se denomina "distonía de torsión", porque los espasmos musculares causan torsiones en el cuerpo. Esta condición por lo general se desarrolla en la niñez. Frecuentemente, el primer síntoma es una torsión de­ pie y una postura anómala. A menudo, la primera persona que se percata es el instructor deportivo. Los niños son llevados a una gran cantidad de médicos y cirujanos, antes de que llegar a un diagnostico certero. Esta condición puede llegar a ser etiquetada como siquiátrica, por el inexplicable hecho, que los niños sean capaces de correr, pero no de caminar o caminar hacia atrás pero no hacia adelante. Los músculos involucrados en esto,llegan a tal grado de contracturas que las habilidades físicas de los niños son limitadas severamente, lo que les obliga a usar una silla de ruedas y necesitan ayuda en las actividades del diario vivir.

h) Hemidistonía:

Esta distonía aparece frecuentemente después de un golpe; generalmente ocurre en adultos. La hemidistonia se resuelve y desaparece una vez que el cerebro se recupera del golpe.